Entretanto, para a clínica pediátrica, a observação e a avaliação dos padrões de crescimento do momento do nascimento até a adolescência é o que realmente importa, uma vez que o crescimento somático do organismo é interrompido ao término desta última fase.
Todo o processo do crescimento é proveniente de instruções do nosso código genético, desde a formação do ovo. Apesar do potencial genético ser fundamental, as influências do meio ambiente podem alterar de maneira positiva ou negativa o ritmo de crescimento de uma criança.
É importante definirmos algumas terminologias empregadas em nosso dia a dia. Utilizamos a palavra crescimento para representar o desenvolvimento físico. É o processo de aumento da massa corporal; macroscopicamente, é expressão da hiperplasia e hipertrofia celulares. É quantitativo, logo tem que ser avaliado de forma quantitativa: o seu estudo inclui a avaliação de peso e altura da criança ao longo do tempo. O crescimento pode ser considerado um dos indicadores de saúde mais importantes da criança.
O termo desenvolvimento traduz a capacidade de uma criança de realizar tarefas cada vez mais complexas. Citamos como exemplo, a destreza e o controle neuromuscular. Corresponde à aquisição de novas habilidades; sendo um processo qualitativo, não tem como ser medido de forma objetiva.
Desta forma, algumas doenças específicas podem determinar um desenvolvimento normal e crescimento deficitário, como a acondroplasia, enquanto outras podem ser representadas por crescimento normal e desenvolvimento deficitário ou retardado, como a trissomia do 21.
Fatores extrínsecos, como alimentação adequada, estímulos biopsicossociais e atividade física, assim como fatores intrínsecos (genética, sistema neuroendócrino), vão apresentar influências profundas e marcantes tanto no crescimento quanto no desen- volvimento de uma criança. Esses tópicos serão estudados com detalhes abaixo.
2- FATORES EXTRÍNSECOS QUE INFLUENCIAM NO CRESCIMENTO E DESENVOLVIMENTO
2.1-Ambientai s
Os estímulos ambientais têm influência tanto no período pré-natal como no pós-natal. A divisão celular do embrião é maior durante as oito primeiras semanas, sendo determinada pelo conteúdo genético do organismo em formação. Este processo pode sofrer influências do meio externo.
No período pré-natal, condições como o diabetes materno mal controlado, o uso de algumas drogas, a exposição à irradiação e as infecções congênitas, podem levar a má-formações que trazem morbidade ao feto e ao recém-nascido.
Após o nascimento, o meio ambiente exerce influencia significativa. Um exemplo desta afirmativa é a baixa estatura encontrada em crianças com problemas na afetividade e vítimas de violência doméstica. Nesta situação, também conhecida como "baixa estatura de causa psicossocial", existe não só atraso no crescimento, mas também no desenvolvimento ósseo, neuropsicomotor e emocional.
Um outro exemplo que nos mostra a importância fundamental do meio externo é a aceleração do crescimento e desenvolvimento em grandes centros urbanos, representada não só por uma estatura mais elevada, como também por uma maturidade biológica alterada (menarca precoce).
É muito provável que estímulos ambientais diversos exerçam influência no sistema límbico e hipotálamo, alterando a fisiologia da secreção hormonal e a sensibilidade dos órgãos efetores (órgãos que sofrem a ação dos hormônios).
Sabemos que as doenças intercorrentes, principalmente as crónicas, como estados inflamatórios, cardiopatias e desnutrição, trazem um prejuízo enorme ao crescimento, que não se processa de forma adequada. O próprio efeito da restrição ao leito também leva a desordens no balanço protéico e à perda óssea .
Apesar do estresse agudo ser prejudicial ao crescimento, geralmente, após a cura da enfermidade, a criança compensa o déficit transitório no seu ganho em altura.
A energia derivada das calorias da dieta é aproveitada de forma significativa durante o crescimento e desenvolvimento. No primeiro ano de vida, cerca de 40% da energia é direcionada para este processo, caindo para 20% ao final deste período. Os carboidratos, as proteínas e as gorduras devem ser ofertadas de forma balanceada e as necessidades calóricas devem ser obedecidas. Os hidratos de carbono e os lipídeos são responsáveis pela maior parte da energia ofertada.
A proteína constitui-se em elemento fundamental no crescimento, tendo suas necessidades bastante aumentadas no primeiro ano de vida e infância e diminuindo gradualmente até a idade adulta. Síntese protéica significa crescer e determinar um balanço positivo de nitrogênio (componente dos aminoácidos). Recomenda-se que cerca de 1/2 a 2/3 da proteína ingerida seja de fonte animal.
Os carboidratos têm função quase exclusivamente calórica e representam cerca de 50% ou mais das calorias fornecidas .
As gorduras além de fornecerem grande quantidade de energia (lg = 9Kcal), veiculam vitaminas lipossolúveis (A, D, K e E) e são responsáveis pela sensação de saciedade e sabor da dieta. O ácido linoléico, um ácido graxo essencial (não sintetizado pelo organismo), é fundamental para o crescimento. Em uma criança, a gordura representa cerca de 12% do peso corpóreo. As gorduras são fundamentais para a formação das membranas celulares e para a síntese de hormônios esteróides.
Os minerais de maior importância para o crescimento incluem o cálcio, o fósforo e o magnésio (metabolismo ósseo); o potássio, íon principal no interior das células que estão expandindo-se e dividindo-se; o ferro, importante na hemoglobinização das hemácias e consequente transporte de oxigênio (a anemia é causa de atraso no crescimento); o iodo, importante para função da glândula tireóide, uma vez que a diminuição da tiroxina e triiodotironina leva à retardo mental e diminuição da velocidade de crescimento.
A vitamina C, necessária para a manutenção da substância intercelular do tecido conjuntivo, ossos e dentes, a vitamina A, por regular a atividade osteoblástica e atuar na proliferação do endotélio na zona de ossificação e a vitamina D, por atuar no metabolismo do cálcio e fósforo influenciando na mineralização óssea, são elementos fundamentais, tendo a sua deficiência prolongada um impacto catastrófico no crescimento do indivíduo.
A atividade física é importante no processo do crescimento e desenvolvimento, pois atua beneficiando itens como a velocidade, flexibilidade, equilíbrio, contração e relaxamento muscular, coordenação, além de estimular ou melhorar qualidades biopsicossociais como força de vontade, concentração, coragem, confiança e solidariedade. A prática esportiva promove um avanço na idade óssea em relação à cronológica.
As ativtidades que envolvem competição não devem ser estimuladas sob o risco de aparecimento de desordens osteoarticulares, alterações comportamentais (tiques, enurese), hipertrofia cardíaca, crescimento desigual de membros etc. Além disso, a criança não possui ainda uma personalidade formada, um controle de sua agressividade e uma estabilidade emocional, que permitam o seu envolvimento com esportes agonísticos (competitivos). Estes estão reservados para os adolescentes com idade óssea (importância fundamental) superior a 14 anos.
3- FATORES INTRÍNSECOS QUE INFLUENCIAM NO CRESCIMENTO E DESENVOLVIMENTO
3.1-Genéticos
As características de um indivíduo encontram-se diretamente relacionadas com os genes herdados (metade do pai/ metade da mãe), e o crescimento e o desenvolvimento não são exceções a esta regra. Vale a pena, antes de mais nada, memorizarmos alguns conceito s importantes :
• Herança: é a propriedade dos seres vivos de transmitirem suas características a seus descendentes .
• Constituição: representa um grupo de particularidades de cada organismo condicionado pela herança. As principais variedades de tipos constitucionais serão vistas abaixo.
A herança determina não só uma ampla variabilidade de atributos normais dentro de uma espécie, mas também a transmissão de genes defeituosos que influenciam negativamente no ritmo de crescimento e desenvolvimento .
Acreditamos que a intensa migração tenha promovido uma enorme população de heterozigotos para diversas características. Geralmente esses indivíduos são mais sensíveis a uma variedade de estímulos, o que pode ser prejudicial ou benéfico.
No caso do crescimento, um aumento na frequência de estímulos positivos como alimentação mais adequada e controle de doenças e melhores condições de vida, levam a um aumento global da estatura da população estudada. Este fenômeno tem ocorrido em nosso país em um grande número de estados.
Descreveremos os principais tipos de constituição:
• Normossômica é aquela criança onde a relação entre o peso e altura determina uma compleição harmônica .
• Nas crianças Hipossômicas, o peso e a altura estão abaixo do normal e a proporcionalidade é mantida; o indivíduo é uma "miniatura" do normossômico. Muitos pais tendem a alimentar em excesso estas crianças, levando em alguns casos a náuseas, vômitos e obesidade.
• No tipo Hiperssômico ocorre um desenvolvimento exagerado do peso e altura.
• Longilíneo: são crianças que apresentam uma desarmonia entre peso e altura. Elas apresentam um diâmetro transverso diminuído, coração em gota, estrutura óssea frágil, pulso filiforme, vagotonia, ptoses viscerais e temperamento esquizóide.
• Brevilíneo: outro exemplo de desarmonia entre peso e altura. Nesta situação encontramos crianças com aumento do diâmetro transverso e estatura média ou inferior, que apresentam distonias neurovegetativas, asma, dermografismo, cólicas, temperamento ciclóide e tendência à obesidade.
O hipotálamo, no sistema nervoso central, regula a secreção dos principais hormônios envolvidos com o crescimento. Lesões dessa estrutura alteram significativamente os padrões de crescimento e também de desenvolvimento. Dentre as principais desordens, citamos o hipotireoidismo hipotalâmico, a puberdade precoce, o hipogonadismo hipogonadotrófico, a baixa estatura por déficit ou resistência ao hormônio do crescimento (GH - growth hormone) etc.
A ação do hipotálamo sobre a hipófise se dá através de seus fatores de liberação e inibição. O fator de liberação do hormônio do crescimento (GHRH) estimula a liberação do GH, o fator de liberação da corticotrofina (CRF) libera a corticotrofina (ACTH), o hormônio liberador de tireotrofina (TRH) libera o TSH, e assim por diante.
Determinados núcleos hipotalâmicos contem neurônios que sintetizam aminas biogênicas que, uma vez liberadas, regulam a própria secreção de hormônios do hipotálamo. Como exemplo citamos a norepinefrina que inibe a secreção do CRF e estimula a secreção do GHRH, TRH, LRF e FRF.
O GH é sintetizado pela hipófise anterior e exerce seu efeito sobre o crescimento por intermédio dos fatores de crescimento insulina-símile (IGF). As IGF são sintetizadas no fígado, sob estímulo do GH; elas podem ter sua síntese diminuída na presença de desordens hepáticas ou alterações enzimáticas desta via. O IGF-1 sérico está diretamente relacionado à secreção de GH, aumentando no seu excesso e diminuindo com a sua deficiência; a IGF-2 diminuí com a queda do GH, entretanto, não aumenta com seu excesso .
O crescimento linear é resultado da ação do GH e do IGF-1. Devemos lembrar também que o hormônio tireoidiano é necessário, pois é ele quem "permite" a secreção de GH. Desta forma, crianças hipotireoidéias podem nos dar a falsa impressão de deficiência de GH. O hipotireoidismo é a principal causa de baixa estatura de etiologia endócrina.
Outras causas endócrinas de baixa estatura, além da deficiência de GH, incluem o nanismo de Laron (IGF- 1 reduzida e GH elevado), hipopituitarismo, estados de excesso de glicocorticóides, hiperplasia supra- renal congênita (deficiências de C21 e C11 hidroxilase), raquitismo hipofosfatêmico resistente à vitamina D, pigmeus (GH e IGF-2 normais, porém IGF-1 reduzido) e diabetes insipidus não tratado.
4- FORMAS DE CRESCIMENTO
Um fenômeno de ordem físico-química observado nas fases iniciais do crescimento é o acúmulo de água no interior das células, atraída pelos sais de hidrato de carbono. Essa "retenção hídrica" representa 70% do ganho ponderai nesse período. Em seguida, a proteína e sais minerais passam também a ser incorporados pelas células, contribuindo para um aumento da massa tecidual.
A partir dessa fase, as proteínas assumem de vez um papel único no processo de crescimento do organismo, sendo as principais responsáveis. O aumento do tamanho das células e a divisão celular são eventos que, somados aos acima, constituem a base do processo de crescimento.
A Figura 1 nos fornece um gráfico do crescimento percentual, após o nascimento, de cada um dos principais tecidos e órgãos do corpo humano. Em primeiro lugar, chama a atenção, a diferença em seus ritmos e, em segundo lugar, o crescimento acelerado do tecido nervoso nos primeiros três a quatro anos de vida. Carências nutricionais nessa fase podem levar à prejuízos irreversíveis.
O crescimento do tecido neural é próprio: a maior velocidade de crescimento se dá no 1o ano de vida. Uma forma de se avaliar o crescimento neural é a monitorização do perímetro cefálico. O tecido linfóide cresce pouco no 1° ano, porém cresce rapidamente em seguida.
Vale a pena relembrar, que quando empregamos a palavra "crescimento" ela se refere ao aumento de peso e estatura de uma criança ao longo do tempo.
Os pediatras normalmente acompanham o peso, a altura, as medidas do segmento inferior (sínfise púbica até o chão), superior (estatura menos o segmento inferior) e a relação entre o tamanho do tronco e dos membros inferiores, o perímetro cefálico, o perímetro torácico e o aparecimento de caracteres sexuais secundários, para estimar a adequação do crescimento .
O peso e a altura, entretanto, são os parâmetros mais importantes. O peso pode sofrer influência de muitos fatores; é um indicador mais sensível, porém menos específico. A altura é um indicador mais confiável (menos sensível, porém mais específico).
Quais os padrões típicos de crescimento físico? Infelizmente existem algumas regras que devemos memorizar para concursos. Vamos descrever o crescimento padrão de recém nascidos e crianças:
Peso
Altura
Diminuição em cerca de 10% após o nascimento (eliminação de urina + mecônio + jejum); peso ao nascimento alcançado por volta do 10° a 14° dia; 1o trimestre: 700 gramas/mês (25g/dia); 2o trimestre: 600 gramas/mês (20g/dia); 3o trimestre: 500 gramas/ mês (15g/dia); 4o trimestre: 400 gramas/ mês (10g/dia); Dobra o peso do nascimento no 5o mês; Triplica o peso do nascimento no 12° mês; Após os dois anos de idade, o ganho é de 2 kg/ano até a idade de oito anos; Fórmula do peso de acordo com a idade de 3 aos 1 anos:
Peso (kg) = Idade x 2 + 8
O recém nascido mede em torno de 50 cm; Crescimento de 15cm nos primeiros seis meses de vida (8-9cm no 1o trimestre, 6-7 cm no 2o trimestre); e 10cm no segundo semestre. Ao final do primeiro ano cresceu 50% do valor da altura ao nascimento. Até os três anos, a criança cresce mais 20 cm: 12,5 cm no 2o ano e 7,5 cm no 3o ano. A criança com 4 anos deve medir por volta de um metro;
A criança entre 2 e 5 anos cresce 7 cm/ano; A criança entre 6 a 12 anos cresce 6 cm/ ano ;
Fórmula da altura de acordo com a idade de 3 aos 1 anos:
Altura (cm) = (idade- 3) x 6 + 95
Perímetro Cefálico
• O recém nascido nasce com perímetro cefálico de 35cm em média,
• Crescimento médio do crânio/semana: 0,5 cm/sem, nos primeiros dois meses; e 0,25 cm/sem, do segundo ao sexto mês (no 1o trimestre 6cm, no 2° trimestre 3cm, no 2o semestre 3 cm);
• Crescimento cefálico total médio: 5cm nos primeiros três meses; 4cm de três a seis meses; 2cm de seis a nove meses e lcm de nove meses a um ano.
O perímetro cefálico é medido passando-se uma fita métrica do ponto mais elevado do occipital até o sulco orbitário. É uma medida confiável do crescimento do cérebro, sendo um índice que menos varia para diferentes grupos etários. Nos primeiros meses de vida é mais fácil identificarmos uma anomalia cerebral pelo perímetro cefálico do que pelas provas de desenvolvimento .
O que é um Auxograma? Como não temos um padrão de normalidade para nos espelharmos, a adequação de crescimento de uma criança deve ser feito comparando-a com outras do mesmo sexo e idade. Com isso verificamos o ritmo de crescimento e a presença ou não de concordância dos parâmetros.
Figura 2: Auxograma de uma criança saudável, cujo peso ascende, de acordo com as marcações do gráfico, e se mantém em torno do percentil 25.
O gráfico de crescimento ou auxograma ou gráfico de desenvolvimento pôndero-estatural, padronizado pelo "National Center for Health Statistics" (NCHS), nos fornece uma definição estatística da normalidade, comparando crianças do mesmo sexo e idade.
Reparamos na figura 2 que nas ordenadas temos o peso e a altura e na abscissa a idade que pode ser em meses e anos. As diversas curvas que "cruzam" o gráfico significam os percentis (2,5, 5, 10, 25, 50,75, 90 e 95%), isto é, a comparação estatística da criança que nós estamos atendendo com outras do mesmo sexo e idade. Quando dizemos que um paciente encontra-se no percentil 75 para o peso, significa dizer que ele tem um peso superior a 75% das crianças do mesmo sexo e idade; o mesmo raciocínio vale para a estatura .
Em cada consulta o pediatra vai marcando com um ponto no gráfico o peso em relação à idade e a altura em relação à idade, que obviamente "cai" em um determinado percentil .
A curva de peso comporta-se sempre de maneira ascendente, e usualmente liga-se com um traço, desenhado a caneta ou lápis, os pontos marcados no gráfico.
O peso é dito insuficiente nos seguintes casos:
• Ele se encontra abaixo do terceiro percentil no gráfico da NCHS;
• Velocidade de ganho de peso não é adequada (< 20g/dia de 0 - 3 meses de idade; < 15 g/dia de 3 - 6 meses de idade);
• Está 20% abaixo do ideal para a altura; • Desvio da curva, "cruzando" 2 percentis maiores para baixo, isto é, saindo do seu "canal de crescimento".
Quando a linha que une os pontos assinalados no gráfico de peso tende à horizontal ou desce, ela representa desnutrição primária ou secundária à perda calórica aumentada ou à estados hipermetabólicos.
Na presença de desnutrição recente, as curvas de estatura e perímetro cefálico (figura 3 -paciente 1) não se alteram. Entretanto, quando a carência nutricional é prolongada, a estatura da criança também fica comprometida. Desta forma, em casos de desnutrição crônica, ambos, altura e peso se encontram em um percentil baixo, dificultando, somente com o uso do auxograma, o diagnóstico desta condição
No retardo constitucional do crescimento e puberdade, uma condição hereditária variante do normal, a altura e o peso da criança são normais ao nascimento e diminuem proporcionalmente nos primeiros 2 anos, ficando paralelas às curvas da NCHS no 5° percentil, ou logo abaixo deste.
A curva permanece nessa posição durante toda a infância, e depois cruza os percentis para cima, até atingir um tamanho dentro da normalidade para um adulto. Nessa desordem observamos uma idade óssea atrasada (em cerca de dois a três anos), assim como um retardo no aparecimento dos caracteres sexuais secundários. Esse atraso também é identificado na história fisiológica dos pais da criança. Os gráficos demonstrarão um crescimento normal do perímetro cefálico, (figura 3 - paciente 2.)
Alterações semelhantes e impossíveis de se diferenciar analisando somente o auxograma, são encontradas nas causas endócrinas de crescimento insuficiente e na baixa estatura de origem genética. Sabemos que na etiologia endócrina de baixa estatura, as crianças usualmente apresentam uma idade óssea com atraso superior a 3 anos. Além disso, uma velocidade de crescimento normal, seguindo a curva, praticamente descarta condições desse tipo. As fórmulas representadas abaixo nos fornecem o alvo genético, isto é, a estatura esperada para meninos e meninas com base na altura de seus pais.
Alvo Genético para Meninos
Altura do pai + altura da mãe + 13cm 2
Alvo Genético para Meninas
Altura da mãe + altura do pai - 13cm 2
A baixa estatura de origem genética, conhecida como baixa estatura familiar, é encontrada em crianças nascidas de pais baixos. A estatura final esperada em muitos casos é inferior à média. É também considerada uma variante do normal. Nesta situação, a idade óssea é compatível com a cronológica
Por outro lado, quando nos deparamos com curvas que se encontram abaixo do percentil 3 na altura, no peso e no perímetro cefálico, devemos considerar a possibilidade de crescimento intra-uterino retardado, onde a criança deixa de crescer "como um todo" e anomalias genéticas (figura 3 - paciente 3) . A figura 3 exemplifica todas essas situações descritas.
Paciente 1Paciente 2Paciente 3
Paciente 1: Desnutrição ou por insuficiência calórica ou por estados hipermetabólicos. Observar a 'linha" do peso.
Paciente 2: Baixa estatura de etiologia constitucional, endócrina ou genética sendo impossível, pelo auxograma, a diferenciação entre estas três condições.
Paciente 3: Distúrbio intra-uterino, desordens genéticas. Figura 3: Diferentes condições afetando os padrões de crescimento de três pacientes
6- DESENVOLVIMENTO NEUROLÓGICO, PSÍQUICO E MOTOR
6.1- Conduta e Desenvolvimento
Chamamos de conduta as reações reflexas, voluntárias, espontâneas ou apreendidas de uma criança. O sistema nervoso em crescimento determina uma modificação, ou melhor dizendo, uma evolução desse conjunto de ações. Essa evolução significa aumento de complexidade das funções.
O desenvolvimento compreende o aperfeiçoamento e a diferenciação da conduta, além da influência do meio ambiente sobre a mesma.
É importante termos em mente que a maturação das diversas funções se faz em uma ordem céfalo-caudal. A criança aos três meses controla a musculatura ocular extrínseca, aos seis meses a musculatura cervical, aos nove meses os músculos de tronco e mãos e assim por diante.
De uma forma didática, a conduta pode ser dividida em 4 setores que possuem uma grande interdependência e se desenvolvem no mesmo ritmo. São eles: conduta motora, conduta adaptativa, conduta de linguagem e conduta pessoal-social.
Conduta Motora. A capacidade motora da criança é avaliada rotineiramente, tendo uma correlação íntima com sua maturidade. Como o crescimento do tecido nervoso e a mielinização encontram-se em evolução após o nascimento (ver tipos de crescimento) é natural uma organização da conduta e maturação das funções com o passar do tempo. O desenvolvimento ocorre no sentido crânio-caudal.
Desta forma, uma certa conduta motora considerada normal em uma criança de um mês, pode representar doença em outra de um ano. Podemos dividir as funções neurológicas de acordo com sua evolução em três grupos:
Achados normais que desaparecem após um certo período, sendo o seu reaparecimento sinal de doença:
• Reflexo tônico cervical de Magnus-Klejn e reflexo de retificação postural que desaparecem em torno do 1° a 2º mês de vida.
• Reflexo de Moro que desaparece até os quatro meses de vida.
• Sinal de Babinski bilateral presente até os 18 meses.
Achados normais que desaparecem e reaparecem como atividade voluntária:
• Reflexo de Preensão: involuntário nos primeiros 6 meses; voluntário ao longo do 2° semestre . • Reflexo de sucção.
• Reflexo da marcha.
Achados normais na criança que persistem no adulto:
• Reflexos profundos e, dos reflexos superficiais, o cutâneo-abdominal.
Conduta Adaptativa. Refere-se às adaptações da criança quando lhe são apresentados objetos, como cubos coloridos, uma pequena bola dentro de um vidro etc. São avaliadas adaptações de caráter manual, verbal e de orientação, que refletem a capacidade da criança de acomodar-se a experiências novas e utilizar, quando necessário, aprendizado recente. O desenvolvimento se dá do centro para a periferia, assim a criança adquire primeiro o controle da borda medial (ulnar) e depois da borda lateral (radial).
Conduta Pessoal-social. É um conjunto de reações apresentadas pela criança diante de outras pessoas, a adaptação à vida doméstica e ao convívio social. É a conduta que possui uma ampla variação, uma vez que depende tanto do temperamento da criança quanto das influências do meio ambiente.
Conduta de Linguagem. A conduta de linguagem incorpora todos os sons emitidos pela criança, desde vocalizações simples até palavras e orações. A compreensão do que outras pessoas dizem e posturas em resposta a sons audíveis também são avaliadas.
Conta 3 objetos corretamente Repete 3 números ou uma frase de 6 sílabas Participa de jogos simples em "paralelo" com outras crianças Lava as mãos Ajuda a se vestir
Escala bem Copia cruz e quadrado Desenha um homem com 2 a 4 partes além da cabeça Aponta a maior de 2 linhas Conta 4 moedas Conta uma história Brinca com várias crianças com o início da interação social
Pula corda
Copia triângulo Reconhece o mais pesado entre 2 objetos Identifica 4 cores Repete frases de 10 sílabas Conta 10 moedas Veste-se e despe-se Pergunta o significado de palavras Representa papéis domésticos Amarra cordão dos sapatos Capaz de distinguir a fantasia da realidade
O critério cronológico, isto é, uma faixa etária entre 10 e 20 anos, é utilizado pela OMS para demarcar este período. Apesar desses números facilitarem as ações e os programas de assistência à saúde, sabemos que existe uma ampla variação quanto à idade de início da adolescência entre indivíduos dentro de um mesmo contingente populacional ou pertencentes a grupos populacionais distintos.
Com base em critérios biológicos, a adolescência abrange uma fase de modificações anatômicas e fisiológicas que transformam a criança em adulto. Corresponde ao período que vai do aparecimento de caracteres sexuais secundários e início da aceleração da velocidade de crescimento estatural (estirão pubertário), até o desenvolvimento físico completo (função reprodutora já estabelecida e parada de crescimento).
Todo o processo de maturação biológica que ocorre durante o período da adolescência é designado de puberdade.
Segundo o critério psicológico, o adolescente vivência um período de mudanças, onde a busca de identidade, a aceleração do desenvolvimento intelectual e uma evolução da sexualidade estão incluídos. Nesta fase observa-se também um desenvolvimento do pensamento abstrato e uma necessidade crescente de independência, além de atitudes contestadoras.
Como vimos antes, os termos puberdade e adolescência não podem ser empregados como sinônimos. Puberdade se refere exclusivamente aos eventos biológicos que ocorrem nessa fase. Adolescência tem um significado mais amplo, pois, além de englobar as modificações corporais características da puberdade, inclui também modificações psicossociais.
A puberdade apresenta duas modificações biológicas típicas deste período: a maturação sexual e o grande crescimento físico - o estirão da puberdade ou pubertário. Excluindo o primeiro ano de vida, é a fase que um indivíduo mais cresce.
O estirão ocorre cerca de dois anos mais cedo nas meninas. Situa-se entre 9,5 e 14,5 anos no sexo feminino e entre 10,5 e 16 anos no sexo masculino.
O início do desenvolvimento puberal apresenta grande variabilidade, podendo ser encontrado aos oito anos no sexo feminino e aos nove anos em meninos. A idade mais frequente de início é entre os 10 e 12 anos.
Consideramos a puberdade precoce quando ela se inicia antes dos oito anos em meninas e antes dos nove anos em meninos. Ela é tardia quando desenvolve-se após os 13 anos no sexo feminino e após os 14 anos no sexo masculino.
A sequência dos eventos pubertários que constituem a maturação sexual é geralmente constante para ambos os sexos. No entanto, apresenta amplas variações individuais, em relação a idade de início, bem como a duração dos eventos puberais, podendo a maturação sexual se completar em um período de dois até cinco anos.
A maturação sexual na adolescência é representada pelo desenvolvimento das gônadas e pelo aparecimento dos caracteres sexuais secundários. No sexo feminino a maturação sexual geralmente ocorre cerca de um anos antes.
Tanner classificou esta sequência de eventos pubertários em cinco estágios (Figuras 1 e 2). Estes tem como base o desenvolvimento da mama no sexo feminino, o desenvolvimento dos testículos e genitália externa no sexo masculino e distribuição dos pêlos pubianos em ambos os sexos.
Sexo Feminino
A primeira manifestação da puberdade em meninas é o aparecimento do broto mamário (telarca), que ocorre entre os oito e 13 anos. O surgimento de pêlos pubianos (pubarca) ocorre em seguida.
O intervalo entre os diferentes estágios varia de uma menina para outra. Os pêlos axilares usualmente surgem após o aparecimento da pilosidade pubiana. O crescimento do ovário se processa lentamente desde a infância, porém apresenta um aumento importante de tamanho cerca de dois anos antes da menarca (primeira menstruação).
A menarca ocorre em uma fase avançada de maturação sexual, entre os estádios M3 e M4, época em que se observa uma desaceleração do crescimento físico, que se completa aos 18 anos. Após a menarca, o ganho estatural é cerca de sete centímetros ao ano.
Inicialmente os ciclos menstruais são anovulatórios e irregulares, e persistem assim por cerca de um ou mais anos.
O crescimento estatural encontra-se acelerado na época do aparecimento do broto mamário (M2). A velocidade máxima de crescimento estatural é encontrada quando as mamas acham-se no estádio M3.
Sexo Masculino
O primeiro sinal de puberdade no sexo masculino é o crescimento dos testículos, podendo ocorrer entre os nove e 14 anos, em média aos 10 anos e nove meses. Este fenômeno é resultado do aumento de tamanho dos túbulos seminíferos. Segue-se, posteriormente, o aparecimento dos pêlos pubianos e o aumento do pênis.
Após o desenvolvimento dos túbulos seminíferos, ocorre a maturação das células de Leydig e a produção de andrógenos testiculares. Esta é a razão dos pêlos pubianos (ação dos androgênios) aparecerem depois do crescimento dos testículos.
Os pêlos axilares usualmente surgem após dois anos da pubarca. Acompanham o seu aparecimento o desenvolvimento das glândulas sudoríparas. Apilosidade facial desenvolve-se depois da axilar.
O crescimento testicular é importante na puberdade. Antes de seu início o volume encontra-se em tomo de 1 a 3mL. Um volume de 4mL ou mais é indicativo de puberdade. Os volumes encontrados no adulto variam de 12,5 a 25mL.
No início do desenvolvimento genital a velocidade de crescimento estatural é constante, encontrandose entre 5 a 6cm por ano. A aceleração do crescimento começa cerca de um ano depois, com o menino no estágio G3. A velocidade máxima de crescimento linear coincide com o estágio G4 e a desaceleração gradual com G5.
Ginecomastia. É o aumento das mamas no sexo masculino. Constitui-se em fenômeno normal durante a puberdade. O aumento da mama pode ser uni ou bilateral. Ocorre involução espontânea na maioria dos casos cerca de um a dois anos após seu aparecimen- to. A ginecomastia fisiológica não precisa do terapia, somente acompanhamento. Caso não haja involução da mama e isto traga problemas de ordem estética e psicossocial para o adolescente, a ginecomastia deve ser tratada cirurgicamente.
Figura 1 - Estágios de Tanner - Desenvolvimento Puberal FemininoFigura 2 - Estágios de Tanner - Desenvolvimento Puberal Masculino
Crescimento e projeção da aréola e da papila formando uma elevação acima do corpo da mama.
P1 (não há pelugem)
Pêlos pubianos ausentes.
O diagnóstico de baixa estatura está presente em toda a criança com altura inferior ao percentil 2,5 para o sexo e idade.
A determinação da velocidade de crescimento estatural é o fator de maior importância quando avaliamos o crescimento de uma criança.
Na maioria dos casos, uma diminuição da velocidade de crescimento após o terceiro ano de vida é evidência de patologia. O atraso constitucional do crescimento e adolescência e a baixa estatura familiar são as principais causas de baixa estatura nos dois primeiros anos de vida. Estas condições não podem ser consideradas 'doença'.
Quando suspeitamos da existência de alguma doença sistêmica grave ou endocrinopatia como responsáveis pela diminuição do ganho em altura de um paciente, um dos parâmetros da maior importância a ser utilizado é a relação peso-altura. Criança com baixa estatura e achados dismórficos geralmente apresenta desordem genética.
Criança com deficiência congênita do hormônio do crescimento (GH - growth hormone) apresenta com frequência, no período neonatal, hiperglicemia com hiperbilirrubinemia prolongada.
O crescimento geralmente espelha a saúde de uma criança, sendo sua alteração um sinal de alerta para a presença de algum distúrbio. Como vimos no capítulo de Crescimento e Desenvolvimento, o valor médio esperado para a altura e o peso em relação às diferentes idades corresponde ao percentil 50. Na análise da altura, são consideradas normais todas as crianças que encontram-se entre os percentis 2,5 e 97,5. Sendo assim, a baixa estatura é definida como a presença de uma altura abaixo do percentil 2,5.
Mas a análise pura e simples de um dado isolado, muitas vezes não nos fornece o diagnóstico correto da desordem subjacente responsável pela diminuição na altura de um indivíduo. Desta forma, é interessante sempre avaliarmos o padrão do crescimento para tentarmos diferenciar uma variação do normal de condições patológicas.
Um método útil para categorizarmos os padrões de crescimento tem como base as análises da velocidade de crescimento estatural, da relação peso-altura e dos achado físicos anormais.
A determinação da velocidade de crescimento estatural é o fator de maior importância na avaliação do crescimento de uma criança. A maneira mais simples de analisarmos se uma velocidade de crescimento é normal para a idade é observarmos se a altura está "cruzando" os percentis da curva de crescimento linear.
A relação peso-altura pode ser útil em distinguir desordens sistêmicas (doenças renais, gastrointestinais, renais, pulmonares e imunológicas) de endocrinopatias. A criança com baixa estatura que apresenta alguma doença sistêmica geralmente encontra-se emagrecida; um estado nutricional adequado, o sobrepeso ou mesmo a obesidade, acompanham as doenças endócrinas.
Uma desproporção entre extremidades e tronco, achados dismórficos, uma história de retardo de crescimento intra-uterino e retardo mental nos falam a favor de doenças genéticas, como a displasia esquelética e anormalidades cromossômicas.
2- REGULAÇÃO DO CRESCIMENTO E PADRÕES DE CRESCIMENTO
O crescimento intra-uterino é influenciado pelo estado nutricional, pelo tamanho do útero e pelo ambiente metabólico. Hormônios como a insulina, o fator de crescimento insulina-símile tipo 1 (IGF-1) e suas proteínas ligadoras, tem importância fundamental no crescimento do feto.
O hormônio do crescimento (GH) e o hormônio tireoidiano produzidos pelo feto não parecem ter participação no crescimento do mesmo. Este fato é evidenciado em crianças com deficiência congênita de GH ou hipotireoidismo, que apresentam peso e altura normais ao nascimento. Por outro lado, o GH e o hormônio tireoidiano são os principais fatores que controlam o processo de crescimento pós-natal.
O crescimento normal depende de uma ótima interação entre hormônios e tecidos, estes últimos capacitados geneticamente para responder aos primeiros. Em humanos o crescimento usualmente cessa após a puberdade como resultado da maturação e fusão das epífises ósseas induzidas pelo estrogênio.
O período pós-natal é caracterizado por uma rápida velocidade de crescimento estatural, que declina progressivamente (aproximadamente 25, 12 e 8cm por ano, durante os três primeiros anos de vida). Deste ponto até o início da puberdade, o crescimento linear ocorre em uma taxa constante de cerca de 4 a 7cm por ano.
Uma discreta desaceleração no crescimento linear é observado antes do início da puberdade. Os primeiros sinais de puberdade na menina (aumento da glândula mamaria) usualmente precedem os do menino (tipicamente aumento dos testículos) por um período de seis meses. Sabemos também que o estirão do crescimento ocorre dois anos mais cedo no sexo fe-
O valor máximo da velocidade de crescimento estatural é menor nas meninas (8,3cm/ano) do que nos meninos (9,5cm/ano). Este fato, combinado com um período dois anos mais longo de crescimento pré-puberal no sexo masculino, explica uma diferença em altura de cerca de 13cm em favor dos meninos.
Nas avaliações ambulatoriais, a estatura do indivíduo deve ser assinalada nos gráficos de crescimento. Desvios na taxa de crescimento ou na velocidade de crescimento estatural não são incomuns durante os três primeiros anos de vida. Estas pequenas alterações geralmente não significam doença e tem correlação com a estatura dos pais. Crianças grandes nascidas de pais pequenos tendem a apresentar uma desaceleração tardia de seu crescimento, enquanto crianças pequenas (saudáveis sob todos os aspectos) nascidas de pais altos, tendem a acelerar o seu crescimento de forma precoce (durante os seis primeiros meses de vida).
Alterações da velocidade de crescimento estatural após o terceiro ano de vida, independente da altura apresentada pela criança, não são consideradas normais e requerem avaliação e investigação.
Durante a puberdade, a criança pode novamente cruzar os canais de crescimento, tanto para baixo quanto para cima. Isto vai depender da época em que ocorreu o seu estirão pubertário quando comparado à referência normal.
3- FISIOLOGIA DO CRESCIMENTO
O crescimento somático normal resulta de uma interação complexa entre fatores hormonais, nutricionais e genéticos, todos trabalhando em conjunto com um ambiente celular propício. O GH é elemento fundamental na condução de todo o processo. Sabemos também que outros hormônios (tireoidianos, esteróides sexuais e glicocorticóides) assim como fatores psicossociais, também participam, interagindo no nível do eixo hipotálamohipofísário-GH-IGF.
Secreção do GH e Fatores que a Regulam
O GH é secretado pelas células somatotrópicas da hipófise anterior de uma forma pulsátil. Os pulsos ocorrem durante o sono, exercício físico e estresse fisiológico.
A secreção do hormônio resulta de uma interação entre dois peptídios hipotalâmicos que apresentam efeitos contrários: o GHRH, hormônio liberador do GH (GH-releasing hormone), e o hormônio inibidor da liberação da somatotropina (SRIH — somatotropin release inhibiting hormone), também conhecido como somatostatina.
O GHRH estimula diretamente a secreção de GH, os picos deste hormônio hipotalâmico tem correlação com os pulsos de GH. A somatostatina regula o tônus basal do GH.
A diferenciação e o desenvolvimento do somatotropo, assim como a expressão do gene do GH (GH-1), são regulados por um fator de transcrição, o Pit-1. Mutações no gene do Pit-1 resultam em uma deficiência combinada de GH, hormônio estimulante da tireóide (TSH) e prolactina.
Mecanismos de feedback regulam também a secreção de GH: o GH e o IGF-1 plasmáticos inibem a produção de GHRH e GH nos níveis hipotalâmico e hipofisário, respectivamente.
4- AÇÃO MEDIADORA DO CRESCIMENTO EXERCIDA PELO GH E IGF
O GH circula em uma forma livre e a outra ligada a proteína de transporte, esta última se assemelha estruturalmente ao receptor do hormônio. O GH liga-se a seu receptor, uma glicoproteína de cadeia única, e induz a multiplicação de condrócitos na placa epifisária de crescimento, além de estimular a secreção de IGF-1 pelo fígado e outros tecidos.
Muitas das ações do GH que promovem o crescimento são mediadas pela IGF-1. Como vimos antes, este peptídio é produzido e secretado pelo fígado. No entanto, o IGF-1 também é formado localmente, como nas células ectodérmicas e mesodérmicas da placa de crescimento, onde exerce funções autócrinas e parácrinas.
Numeroso avanços recentes em pesquisa tem enfatizado a ação biológica não só do IGF-1, mas também de outras IGFs e de suas seis bem definidas proteínas de ligação. O IGF influencia o crescimento fetal, independente do GH. A proteína de ligação do IGF do tipo três (IGFBP-3) é altamente dependente do GH, estando sua concentração relacionada diretamente com o status de secreção do hormônio.
O IGF-1 circula unido a várias proteínas de ligação; a forma principal é representada por um complexo de 150-kd (IGF-BP3); este último encontra-se diminuído em crianças com deficiência de GH.
As concentrações circulantes do IGF-1 e IGFBP-3 encontram-se reduzidas nos cinco primeiros anos de vida; após este período o nível destes peptídios aumenta progressivamente, para atingir um pico na adolescência.
5- ANÁLISE DA CURVA DE CRESCIMENTO
Uma análise apropriada do auxograma é o passo mais importante na avaliação de uma criança com problemas em seu crescimento. Quatro aspectos devem ser levados em consideração:
Confiabilidade nas medidas. A obtenção das medidas de forma correia e a sua transposição para os gráficos de peso e altura parecem ser tarefas simples, no entanto elas exigem algum treinamento e requerem atenção. Sabemos que erros durante esta etapa respondem pela maior parte dos diagnósticos equivocados.
Altura absoluta. A altura, em termos absolutos, não é um parâmetro tão fidedigno, porém guarda alguma relação com condições patológicas. Por exemplo: (1) uma criança cuja estatura está a três desviopadrões abaixo da média apresenta uma maior chance de ter alguma doença do que aquela criança que está a um desvio-padrão. (2) crianças que apresentam percentil menor do que 10 requerem vigilância constante e avaliação clínica cuidadosa. Devemos lembrar que o percentil menor do que 2,5 define a baixa estatura.
Velocidade de Crescimento Estatural. O aspecto mais importante quando avaliamos o crescimento linear de uma criança é observarmos a variação de sua altura no decorrer do tempo, que nada mais é do que a velocidade de crescimento estatural. Para uma maior acurácia desta medida é necessário um tempo de observação entre quatro a seis meses.
Uma desaceleração substancial na velocidade de crescimento entre os três e 12-13 anos de idade, até prova em contrário, indica patologia. Durante os três primeiros anos de vida, uma desaceleração do crescimento linear é normalmente observada. Alterações no canal de crescimento (desacelerações) podem ser encontradas no período pré-puberal e na puberdade, uma vez que o início da puberdade (e, portanto, o estirão pubertário) varia entre indivíduos.
Para uma velocidade de crescimento estatural dentro da normalidade, mesmo com uma altura absoluta abaixo do percentil 5, é improvável a presença de alguma patologia.
Relação Peso-Altura. Como vimos antes, a determinação da relação peso-altura em uma criança baixa, tem algum valor diagnóstico. Em crianças portadoras de endocrinopatias como causadoras de baixa estatura, o ganho ponderai geralmente encontra-se dentro da normalidade, com a obesidade sendo observada em alguns casos. Por outro lado, na presença de doenças sistémicas graves, o ganho ponderai insuficiente é ainda mais importante do que o déficit de crescimento linear, resultando em crianças com baixa estatura e emagrecidas.
Alvo Genético. É um parâmetro que nos auxilia quando avaliamos uma criança com baixa estatura. Este dado nos informa se uma determinada altura está ou não adequada para os padrões familiares do paciente. A fórmulas utilizadas são descritas abaixo:
Altura(meninos) = [Altura do pai (cm) + Altura da mãe(cm) + 13] / 2
Altura(meninas) = [Altura da mãe(cm) + Altura do pai (cm) -13] / 2
A maioria das crianças atinge uma estatura, quando adultas, dentro de aproximadamente l0cm do alvo genético (ou para mais ou para menos). Embora existam variações, o cálculo deste parâmetro nos permite avaliar o potencial genético de crescimento de um indivíduo.
Idade Óssea. Durante a infância, o processo de crescimento geralmente refere-se à um aumento no comprimento dos ossos, que progride concordante com a maturação esquelética.
A idade óssea procura estabelecer a maturidade esquelética, comparando o aparecimento de centros epifisários representativos na radiografia simples com padrões já estabelecidos para uma determinada idade. O método mais comumente usado para avaliar a idade óssea examina a maturação epifisária das mãos e punhos (gráfico ou padrão de Greulich e Pyle).
Métodos que examinam outros centros epifisários, como o joelho, podem ser especialmente úteis em crianças com placas de crescimento nas mãos e punhos muito imaturas para uma determinação confiável.
A maioria das condições relacionadas à crescimento linear insuficiente também cursa com atraso na maturação esquelética e atraso na idade óssea. Desta forma, a observação de um atraso na idade óssea, mesmo significativo, nos ajuda muito pouco para estabelecermos o diagnóstico etiológico de uma baixa estatura. Uma idade óssea atrasada simplesmente indica que a baixa estatura é "parcialmente reversível", uma vez que o crescimento linear progride até o fechamento das epífises.
A ausência de atraso na idade óssea em uma criança com baixa estatura nos preocupa muito mais. Esses casos podem ser de algum valor diagnóstico sob certas circunstâncias: metacarpos encurtados, epífises em cone ou alterações raquíticas podem nos apontar para determinados diagnósticos, incluindo síndromes, condrodisplasias e raquitismo.
Estabelecimento da proporção corporal. A relação entre o segmento superior e inferior do corpo (relação U/L — upper to lower body segment ou S/SI) pode nos fornecer algumas pistas para o diagnóstico etiológico de baixa estatura. Quando avaliamos a relação U/L em uma criança baixa, dizemos que existe uma baixa estatura proporcional (envolvendo o tronco e as extremidades inferiores) ou desproporcional (envolvendo um segmento mais do que o outro). O valor da relação U/L ao nascimento é de 1,7 com diminuição progressiva até atingir um valor de 1,0 aos 7 e 8 anos. A partir de então, este número não sofre mais modificações
A medida do segmento inferior é obtida a partir da distância entre a parte superior da sínfise púbica até o chão, com o paciente em pé em uma superfície plana. A medida do segmento superior é conseguida subtraindo-se a medida do segmento inferior da altura da criança. A relação U/L declina progressivamente a partir do nascimento, para atingir o seu valor mais baixo durante o início da puberdade.
Com o início do crescimento pubertário, a relação U/ L aumenta de forma discreta até o fechamento das epífises. Displasias esqueléticas envolvendo primariamente a coluna cursam com relação U/L diminuída para a idade. Aquelas envolvendo basicamente ossos longos (acondroplasia) estão associadas com um aumento da relação U/L.
Na puberdade observamos um maior crescimento do tronco (embora discreto) em relação às extremidades inferiores. Sendo assim uma relação U/L aumentada para idade pode ser um dos primeiros sinais de puberdade precoce. Uma relação U/L diminuída para a idade pode ser encontrada em distúrbios associados com puberdade incompleta ou retardada (síndrome de Kallmann ou Klinefelter).
6- ENTIDADES CLÍNICAS ASSOCIADAS A BAIXA ESTATURA
Variações Normais do Crescimento
Atraso Constitucional do Crescimento e Puberdade. O crescimento de uma criança que apresenta atraso constitucional do crescimento e puberdade (CDGA - constitucional delay of growth and adolescence) é caracterizado por: 1) lentificação do crescimento linear durante os três primeiros anos de vida, tipicamente com o peso e a altura cruzando para baixo os percentis; 2) uma taxa de crescimento linear normal ou próxima do normal, abaixo, porém paralela, ao quinto percentil durante os anos prépuberais; 3) atraso na idade óssea e na maturação sexual; e 4) altura na idade adulta na faixa normal, embora frequentemente inferior a esperada para a estatura dos pais.
Tipicamente a criança com CDGA é um menino saudável que não apresenta anormalidade fenotípica. Existe sempre uma história familiar positiva, com o pai tendo sido baixo quando criança e apresentado um estirão pubertário um pouco mais tardio. A idade óssea da criança é sempre atrasada e usualmente corresponde à altura observada (que também é inadequada para a idade).
Baixa Estatura Familiar. Durante a infância até a puberdade, a criança que apresenta baixa estatura familiar (genética ou intrínseca) cresce em um padrão muito similar à maioria dos pacientes com CDGA. Como o crescimento fetal é influenciado por outros fatores (e não a altura dos pais), como tamanho uterino, nutrição feto-materna etc, as crianças com baixa estatura familiar apresentam-se com peso e altura normais ao nascimento. Durante os dois primeiros anos de vida a linha de crescimento irá cruzar para baixo os percentis. Apartir de então haverá uma velocidade de crescimento estatural constante, abaixo, porém paralela, às curvas de crescimento normais. O início da puberdade e sua taxa de progressão são normais para a idade cronológica. Quando adulto, o indivíduo será considerado baixo, entretanto com uma medida apropriada para a altura dos pais. A idade óssea é compatível com a idade cronológica.
Causas Patológicas de Baixa Estatura
Baixa Estatura Proporcional com Aumento da Relação Peso-Altura (Endocrinopatias). A deficiência de GH (DGH) pode ser congênita ou adquirida, podendo ocorrer em associação com deficiências de outros hormônios hipofisários.
A DGH congênita apresenta dois padrões não-genéticos bem descritos. O primeiro está associado com má-formações embrionárias, incluindo as do sistema nervoso central (displasia septo-óptica), anormalidades na linha média da face (coloboma do olho, hipoplasia da porção média da face, fenda palatina e incisivos centrais únicos) e micropênis nos meninos. O segundo padrão está provavelmente relacionado à asfixia perinatal, pois existe uma história de estresse perinatal, parto pélvico, operação cesariana e baixos valores no escore APGAR.
Um terceiro grupo de crianças com DGH congênita pode apresentar uma das seguintes mutações: no gene que codifica o receptor do GHRH na hipófise, no gene do GH propriamente dito (GH-1) ou no gene Pit-1, o que resulta em deficiências combinadas de GH, prolactina e TSH. O curso pós-natal é semelhante nas três variedades, com icterícia prolongada e hipoglicemia. Inicialmente observa-se um crescimento linear relativamente normal. Após o primeiro ano de vida, a criança apresenta uma desaceleração de seu crescimento linear e ganho normal de peso.
A DGH adquirida ocorre mais frequentemente como resultado de tumor (craniofaringioma, germinoma, gliomas), trauma, pós-infecciosa, pós-irradiação ou pós-dano cirúrgico à hipófise e hipotálamo. Embora achados clínicos específicos variem de acordo com a etiologia, uma desaceleração intensa do crescimento linear é um achado proeminente na maioria dos casos.
A síndrome de insensibilidade ao GH é autossômica recessiva, sendo ocasionada por um defeito no receptor do GH. O fenótipo destes pacientes é semelhante ao apresentado por crianças com deficiência de GH. Na análise bioquímica, identifica-se elevadas concentrações séricas de GH acompanhada de baixos níveis de IGF-1 e IGFBP-3.
Duas outras causas importantes de baixa estatura de origem endócrina são o hipotireoidismo e a síndrome de Cushing. Muitas vezes o crescimento insuficiente é o único achado destas síndromes.
Baixa Estatura Proporcional com Relação Peso-Altura Diminuída. Crianças com deficiência nutricional relativa ou absoluta (desnutrição primária, anorexia nervosa, má-absorção, diabetes mellitus tipo I descontrolado) tipicamente apresentam diminuição do crescimento linear e desenvolvimento sexual atrasado. Estas alterações são geralmente precedidas de um declínio no ganho de peso ou perda ponderai. A idade óssea também encontrase retardada..
Com a nutrição adequada, o crescimento acelera-se (catch up growth), embora a altura na idade adulta ficar comprometida. Má-absorção e doença intestinal inflamatória requerem atenção especial. A primeira pode passar despercebida durante uma avaliação inicial e a última pode resultar em retardo no crescimento antes do início das manifestações gastrointestinais.
A diminuição da velocidade de crescimento estatural na criança vítima de abuso é geralmente nutricional, resultado de uma ingesta calórica insuficiente. Estas crianças apresentam um comprometimento mais significativo no ganho de peso do que no crescimento linear.
A criança pequena vítima de abuso ou negligência desenvolve uma síndrome clínica semelhante à deficiência de GH (nanismo psicossocial). Estes pacientes costumam apresentar comportamentos bizarros (encoprese, desordens na personalidade, hábitos impulsivos referentes à alimentos e água) e possuem resposta anormal de hormônios hipofisários à testes provocativos. Quando retiradas do ambiente hostil, as crianças reassumem um padrão normal de crescimento.
As doenças renais, como a acidose tubular renal, o diabetes insipidus nefrogênico e a insuficiência renal, resultam em um crescimento linear deficiente, embora o ganho ponderai insuficiente chame mais a atenção do pediatra.
Concluímos que qualquer desordem sistêmica crônica prejudica o crescimento da criança. O distúrbio no crescimento tipicamente se correlaciona com a atividade da doença e o controle da mesma faz com que o paciente reassuma os padrões normais. A maioria das doenças que prejudicam o crescimento de uma criança são evidentes durante uma avaliação clínica. Lembrando mais uma vez: isto nem sempre é verdadeiro para as doenças gastrointestinais e renais.
Baixa Estatura Desproporcional. A displasia esquelética pode se apresentar com um encurtamento exuberante dos membros (acondroplasia típica) ou da coluna (espondilodisplasias). Na avaliação clínica notamos uma alteração evidente na relação U/L.
Baixa Estatura associada com Achados Dismórf icos. A baixa estatura é parte integral de numerosas síndromes (algumas clinicamente definidas, enquanto outras não) e diversas desordens cromossômicas; citamos a s síndromes de Turner, Prader-Willi e Down. Considerações especiais devem ser feitas a respeito da síndrome de Turner, uma vez que a baixa estatura pode ser sua única manifestação. Entretanto a maioria das crianças apresenta achados dismórficos como pescoço alado, alterações faciais características, prega palmar única e hipogenitalismo.
Outras síndromes (que inclusive apresentam retardo de crescimento intra-uterino) associadas a achados dismórficos, e que cursam com baixa estatura incluem: a fetal-alcoólica, a de Russel-Silver e a de Cornelia deLange.
Abordagem Diagnostica da Criança com Baixa Estatura
Sabemos que toda a criança que apresenta baixa estatura (abaixo do percentil 2,5) ou que encontra-se entre os percentis 2,5 e 10 merece investigação cuidadosa.
O primeiro passo consiste em uma historia clínica detalhada na procura de condições patológicas que possam ser responsabilizadas. A história familiar deve incluir a altura e a idade do início da puberdade de ambos os pais. Qualquer relato de consanguinidade ou anomalias congênitas familiares deve ser registrada. Um exame sistemático inclui uma busca atenta para achados dismórficos e o cálculo da relação U/L, para exclusão de baixa estatura desproporcional.
O pediatra, então, deve analisar a curva de crescimento, prestando especial atenção na confiabilidade das medidas, na velocidade de crescimento estarural e na relação peso-altura.
Desaceleração do Crescimento Linear em uma Criança Bem Nutrida ou Obesa
Este é o padrão típico de crianças com alguma endocrinopatia. A avaliação inicial deve começar com as medidas do T4 e TSH, a determinação da idade óssea e as concentrações de IGF-1 e IGFBP-3.
Concentrações elevadas de TSH e baixas de T4 estão presentes no hipotireoidismo primário; teste de função tireoidiana normal, uma idade óssea atrasada de forma importante e baixos níveis de IGF-1 e IGFBP- 3 para a idade, em uma criança bem nutrida, nos fala a favor de deficiência do hormônio do crescimento.
Uma criança obesa com baixa estatura e que apresenta provas de função tireoidiana normais e avaliações do hormônio do crescimento também dentro da normalidade, deve ser investigada para estados associados à excesso de glicocorticóides (síndrome de Cushing). Nestes casos, a solicitação do cortisol urinário livre ou o teste de supressão de dexametasona, são os exames iniciais.
Desaceleração Linear do Crescimento em uma Criança Magra
Uma relação peso-altura diminuída ou um declínio inicial no ganho ponderai seguido de diminuição na velocidade estatural, são características encontradas nas desordens sistêmicas, como as doenças gastrointestinais, renais, nutricionais etc.
Uma pesquisa cuidadosa, buscando evidências de má-absorção ou revelando incapacidade de concentrar (poliúria, nictúria ou enurese) ou acidificar a urina, pode revelar doenças do tubo digestivo ou renais ocultas. O restante das desordens crônicas que ocasionam distúrbios no crescimento apresentam manifestações clínicas que não deixam dúvidas quanto ao diagnóstico.
Criança com Baixa Estatura que apresenta Achados Dismórficos ou Baixa Estatura Desproporcional
Se os achados dismórficos sugerem anormalidades cromossômicas ou uma síndrome, o cariótipo deve ser realizado por um geneticista. Na presença de baixa estatura desproporcional, recomenda-se um inventário radiológico na busca displasia esquelética.
Desaceleração do Crescimento Linear na Adolescência
O atraso na puberdade faz parte do padrão de crescimento da CDGA. A desaceleração do crescimento linear em relação a população é natural. A criança com CDGA por entrar na puberdade em uma idade mais avançada, "fica para trás" quando outras crianças da mesma idade apresentam o estirão pubertário na época prevista.
As crianças que possuem causas patológicas de atraso na puberdade, não apresentam baixa estatura no período pré-puberal, mas entre 12 e 15 anos a estatura observada cruza para baixo os percentis da curva de crescimento, época em que as crianças da mesma idade apresentam o estirão da puberdade.
O exame físico usualmente confirma o atraso na puberdade e uma baixa relação U/L pode ajudar na identificação da criança hipogonádica. A idade óssea virtualmente encontra-se retardada em todas as crianças com atraso na puberdade. Valores elevados de gonadotrofina sérica indicam insuficiência gonadal primária; baixos níveis são consistentes ou com CDGA ou com deficiência hormonal.
Velocidade de Crescimento Estatural Normal em uma criança com Baixa Estatura
Esta situação é encontrada em crianças com CDGA ou baixa estatura familiar. O indivíduo é proporcionalmente baixo, saudável, e sua linha de crescimento encontra-se abaixo, porém paralela, aos percentis da curva de crescimento.
Um atraso na idade óssea, uma história familiar compatível com atraso na puberdade e um alvo genético dentro da normalidade para um adulto, nos falam a favor de CDGA. Por outro lado, uma idade óssea compatível com a cronológica e um baixo alvo genético nos sugere a presença de baixa estatura familiar.
O processo de crescimento linear é um indicador confiável, e sensível que reflete a saúde da criança.
Toda a criança acima dos três anos e fora da faixa etária compatível com o início da puberdade, que apresenta um declínio na velocidade de crescimento estatural, independente da altura apresentada, deve ser avaliada cuidadosamente.
Durante os três primeiros anos de vida, as alterações nos canais de crescimento são normais, uma vez que a criança nascidas de pais baixos busca um canal de crescimento "geneticamente apropriado".
As alterações do canal de crescimento durante a puberdade podem ser normais, uma vez que o tempo de aparecimento da puberdade (e o estirão pubertário) varia entre indivíduos.
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